kinderklinikJB2011_oe_de.gif
 
AKH Wien
 
 
Startseite
Hauptnavigation
  • Highlights
  • Unsere Klinik
    • Klinikstruktur
    • Tätigkeitsberichte
    • LeiterInnen und StellvertreterInnen
    • Tätigkeitsberichte der Klinischen Abteilungen
    • Allgemeine Klinikbereiche
  • Forschung & Lehre
    • Tätigkeitsbericht
    • Forschungs Core Units (FCU)
    • Forschungskompetenzzentren (FCC)
    • Publikationsliste 2012
    • Auszeichnungen und Preise
    • Lehre
  • Zahlen, Daten, Fakten
    • Organigramme
    • Zahlen (Tabellen)
 
Highlights /
 
Subnavigation
From Blue to Pink - Komplexe Rekonstruktion eines zyanotischen Herzfehlers mittels Aortentranslokation
Neue Technologie der Enteroskopie mittels Single Ballon-Technik an der Kinderklinik der MedUni Wien
Angeborene Stoffwechselerkrankungen und pädiatrische Genetik
Untersuchungen zu Stammzellfraktionen und Funktionen im Nabelschnurblut Frühgeborener
SALL1 Gen-Defekt: Ursache eines neuen Fehlbildungs-Retardierungssyndroms
Doktoratskolleg: Molekulare, zelluläre und klinische Allergologie
Anonyme Geburt schützt Mütter und Neugeborene
"Ich schaffe das MRT ohne Narkose" - ein psychoedukatives Trainingsprogramm für 4- bis 7-jährige PatientInnen mit einem Hirntumor
Partizipation oder Marginalisierung?
Dr. Maria Schaumayer Preis an Eleonora Dehlink
Thomas Eiwegger erhielt den Forschungspreis der österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde und wurde ins Review Board des internationalen Top Journals JACI berufen.
Neue Chance in der pädiatrischen Epilepsiechirurgie
Zurück in die Schule!
Sprechstunde für Diagnostik von Sprachentwicklungsstörungen
Europas größtes Ausbildungs- und Forschungsnetzwerk für Peritonealdialyse an der MedUni Wien
Auszeichnung: Dussault Award 2012
MIRIS Human Milk Analyzer (HMA): Eine Möglichkeit zur schnellen Muttermilchanalyse
Entwicklung und Implementierung der Verordnungssoftware Cato- PAN für parenterale Ernährungsrezepturen
Tiefe Hirnstimulation bei pädiatrischen Dystonie-Patienten
Neue Therapiekonzepte zur Behandlung von Herztumoren
Projekt: Klettern
30 Jahre "Kinderlabor": Ein Resümee
Erfolgreiches Projekt zur Reduktion der nosokomialen Infektionsrate an den neonatologischen Stationen
Erfolgreiche Anbahnung eines österreichweiten Frühgeborenenoutcomeregisters
START-Preis und ERC Starting Grant für Kaan Boztug
Highlight Endokrinologie
Research Fellowship der European Association of Pediatric Endocrinology (ESPE) für Maria Fritsch
Neun erfolgreiche pädiatrische Lungentransplantationen im Jahr 2012
Inhaltsbereich

Neue Therapiekonzepte zur Behandlung von Herztumoren

Bereits während der Schwangerschaft wurde bei einem Feten ein gigantisch großer Herztumor mittels fetalem Herzultraschall festgestellt. Familiär war eine genetische Erkrankung mit Tuberöser Sklerose bekannt und die Mutter des Kindes als Trägerin des Gendefekts diagnostiziert worden. In Zusammenarbeit mit der Abteilung für Fetomaternale Medizin und Geburtshilfe wurde die Schwangerschaft sorgfältig überwacht und die Entbindung sowie postnatale Betreuung geplant. Das Neugeborene benötigte nach der Geburt kontinuierlich Medikamente sowie die Implantation eines Stents in den Ductus arteriosus um die rechte Herzkammer, die fast vollständig von dem Tumor ausgefüllt war, zu entlasten und die Durchblutung der Lunge zu gewährleisten. Eine operative Entfernung des Tumors war wegen des hohen Risikos nicht denkbar.

Eine wissenschaftliche Studie zur Behandlung von PatientInnen mit Tuberöser Sklerose und Hirntumoren konnte erst kurz zuvor zeigen, dass das Medikament "Everolimus", welches üblicherweise im Rahmen von Transplantationen zur Beeinflussung des Immunsystems eingesetzt wird, bei den betroffenen PatientInnen eine Verkleinerung der Tumore bewirkt hatte. Aufgrund des lebensbedrohlichen Zustandes der Patientin und der weitreichenden Erfahrung am Kinderherzzentrum Wien mit Herztransplantationen entschlossen wir uns nach ausführlicher Information an die Eltern eine Everolimus-Therapie zu beginnen.

Bereits nach drei Wochen war mittels Herzultraschall eine deutliche Verkleinerung des Herztumors zu erkennen. Da gleichzeitig eine Unterdrückung des Immunsystems bestand, wurde das Kind, ähnlich wie nach einer Transplantation, durch eine Schutzmaske und Antibiotika vor Infektionen geschützt. Die Therapie wurde ohne Nebenwirkungen vertragen und das Baby konnte normal gefüttert werden, entwickelte sich wie jeder andere Säugling und konnte nach Hause entlassen werden. 

Nach drei Monaten war der Herztumor nahezu völlig verschwunden. Ein Versuch, die Everolimus-Behandlung zu beenden, zeigte leider schon sehr rasch ein neuerliches Tumorwachstum, sodass die Medikation wieder begonnen werden musste. Die Patientin befindet sich seither in kontinuierlicher, kardiologischer Betreuung über die Herzambulanz des Kinderherzzentrums, Abteilung Pädiatrische Kardiologie der MedUni Wien und führt ein normales Leben. Wir gehen davon aus, dass die Therapie über einige Jahre fortgesetzt werden muss. 

Fazit
Der Nachweis, dass im Rahmen der seltenen genetischen Erkrankung der Tuberösen Sklerose auch Herztumore mit Everolimus behandelt werden können, eröffnet den betroffenen PatientInnen die Chance zu überleben, insbesondere wenn eine chirurgische Entfernung der Tumore nicht möglich ist. Eine sorgfältige Überwachung und Expertise, wie diese am multidisziplinären Kinderherzzentrum Wien der Medizinischen Universität Wien vorliegt, ist die wichtigste Voraussetzung beim Einsatz neuer Medikamente im Kindesalter.

Univ. Prof.in Dr.in Ina Michel-Behnke
Leiterin der Klinischen Abteilung für Pädiatrische Kardiologie

<- Zurück zu: Highlights
 
 
 
© MedUni Wien | Impressum | Nutzungsbedingungen | Datenschutzerklärung | Barrierefreiheit | Kontakt