Hintergrund
Herzfehler, die mit einer Blausucht (Zyanose) einhergehen gehören zu den bedrohlichsten angeborenen Herzerkrankungen. Die Ursache ist meist eine verminderte Durchblutung der Lunge durch eine Verengung oder gar vollständiges Fehlen einer Herzklappe (Pulmonalstenose/Pulmonalatresie). Sehr häufig kommen jedoch zusätzliche Anomalien wie Defekte in der Herzscheidewand oder gar die Vertauschung von Körper- und Lungenschlagader vor. Diese Fehlbildungen stellen eine große Herausforderung für den Kinderherzchirurgen dar.
Mit der Verbesserung der chirurgischen Techniken sowie der postoperativen Nachbetreuung ist jedoch heute ein Überleben mit guter Lebensqualität für die meisten Kinder möglich.
Der Fall
Ein 14 Monate alter Junge wurde mit der seltenen Anomalie einer L-TGA (Vertauschung der großen Arterien und der Herzkammern) mit Pulmonalstenose geboren. Er konnte in seinem Heimatland nicht chirurgisch versorgt werden und wies bei seiner ersten Vorstellung in der Herzambulanz eine ausgeprägte Blausucht auf. Seine körperliche Entwicklung war aufgrund des Herzfehlers zurückgeblieben und er konnte sich körperlich kaum belasten.
Im interdisziplinären Team des Kinderherzzentrums Wien wurde eine detaillierte Diagnostik vorgenommen und der Patient für die Operation vorbereitet. Durch die Operateure Günther Laufer (Leitung der Abteilung für Herzchirurgie) und Daniel Zimpfer (Leiter des Kunstherzprogramms an der Abteilung für Herzchirurgie) erfolgte in einem 5 Stunden dauernden Eingriff an der Herzlungenmaschine die Umstellung des Kreislaufs. Hierzu wurde die Körperschlagader mitsamt der Klappe vom Herzen gelöst und der "richtigen" linken Herzkammer zugeordnet - sodann die verengte Lungenschlagaderklappe entfernt und durch eine biologische Klappe ersetzt und ebenfalls zur korrekten rechten Herzkammer verpflanzt - schließlich noch ein Loch in der Herzscheidewand verschlossen. Auf diese Weise wurde der Blutfluss im Herzen komplett neu gestaltet und aus dem "blauen" schwachen Organismus ein "rosiges" lebendiges Kleinkind.
Erfahrungen:
Der oben beschriebene Eingriff einer Aortentranslokation mit zusätzlicher Arterieller Switch-Operation wird weltweit nur an wenigen Zentren mit besonderer Expertise durchgeführt. Teile der Operation (Arterielle Switch-Operation) kommen deutlich häufiger zur Anwendung und erfolgen bereits beim wenige Tage alten Neugeborenen (im Jahr 2012 bei 9 PatientInnen erfolgreich operiert). Eine besondere Herausforderung stellt dabei die Verpflanzung der Koronararterien dar, die das Herz selbst mit Blut versorgen.
Fazit
Auf der Basis der täglichen Auseinandersetzung mit den komplexesten Herzfehlern beruhen die exzellenten Überlebensraten auch sehr seltener Herzanomalien. Väter des Erfolgs waren neben den KinderherzchirurgInnen, die KinderkardiologInnen, KinderanästhesistInnen, KinderintensivmedizinerInnen und das Pflegepersonal des Kinderherzzentrums Wien.
Univ. Prof.in Dr.in Ina Michel-Behnke
Leiterin der Klinischen Abteilung für Pädiatrische Kardiologie
